Пациенты Центра, Ирина и Ольга из Иркутской области – близнецы, у которых не только одна внешность и одинаковые профессии, но и общее редчайшее генетическое заболевание. Только протекает оно у сестер по-разному. У Ольги показаний к операции нет, а Ирине пришлось многое уже пережить, в том числе, вердикт о том, что помочь может только пересадка сердца.
По словам Ирины, в возрасте, когда ей еще не было 40 лет, у нее началась нарастающая одышка. Было предложено медикаментозное лечение, которое результатов не дало. Спустя время одышка стала беспокоить даже в покое: воздуха не хватало уже в моменте, когда женщина еще даже не вставала с кровати. С жизнеугрожающей аритмией ее направили в Новосибирск.
Врач-кардиолог Валентина Кирилова рассказала о диагнозе близнецов. Гипертрофическая кардиомиопатия – довольно распространенная патология с высоким риском внезапной сердечной смерти. Однако апикальная форма, обнаруженная в данной случае, самая редкая из возможных. При ней патологическое утолщение миокарда находится в верхушке сердца, что способствует уменьшению объема левого желудочка и препятствует его кровенаполнению, из-за чего резко снижается ударный объем. Лечение здесь возможно только хирургическое. При этом, иссякать гипертрофированный участок сложнее, чем при обычной форме такого заболевания: нужен другой доступ, другие инструменты. Поэтому, в большинстве клиник, такие пациенты сразу становятся кандидатами на пересадку сердца.
В Центре Мешалкина женщине была проведена трансапикальная миоэктомия – у такой категории больных эта операция позволяет улучшить качество жизни, снизить риск внезапной сердечной смерти, дождаться донорского сердца, а в ряде случаев и просто исключить трансплантацию.
У Ирины результат превзошел ожидания врачей. Операция ей была сделана год назад, и с тех пор наблюдалась резкая положительная динамика.
«Она перескочила из 4-го в 1–2-й функциональный класс сердечной недостаточности, – говорит сердечно-сосудистый хирург Александр Афанасьев. – Выполняли операцию с надеждой, что хоть немного улучшим ее клинический статус, потому что состояние было крайне тяжелым. Иссекли через верхушку утолщенную часть сердечной мышцы и тем самым добились значительного прироста ударного объема».
Так, до операции сердечный выброс составлял около 2 литров в минуту, что критически мало, а 6 месяцев спустя достиг нормы – 4,6 литров.
Сегодня Ирина, жительница сельской области, ведет активный образ жизни – выполняет всю работу в своем хозяйстве. Показаний для трансплантации сердца у нее нет – поэтому ее сняли из листа ожидания донорского органа.
За второй сестрой врачи наблюдают. В какой момент симптомы сердечной недостаточности проявятся у Ольги, неизвестно. Но так как обе сестры имеют риск внезапной сердечной смерти, весной им для профилактики имплантируют кардиовертеры-дефибрилляторы.
Тем временем эксперты Центра Мешалкина, разрабатывающие апикальный доступ при хирургическом лечении гипертрофической кардиомиопатии, уже направили свои предложения по внесению этого метода в российские клинические рекомендации по лечению данного заболевания.
